• Objectifs
  
• Composantes
  
• Activités Cliniques
  
• Activités de laboratoire
  
• Ressources humaines
  
• Ressources financières
  
• Perspectives
  
• Publications
  

La Drépanocytose est une maladie héréditaire du Globule Rouge dont la transmission se fait sur le mode autosomique récessive. Cette affection constitue en Afrique au Sud du Sahara un réel problème de Santé Publique :

• la fréquence est très grande (les sujets transmetteurs atteignent 30 % de la population dans certaines régions)
• la maladie est grave : plus de la moitié des enfants atteints décèdent avant l'âge de 5 ans ; les survivants développent rapidement des complications dégénératives à l'origine d'une lourde morbidité et d'un raccourcissement de l'espérance de vie.
• aucun traitement curatif n'est connu.

De plus les progrès techniques atteints par les Pays développés dans la prise en charge médicale des enfants touchées, sont considérés comme non applicables dans nos Pays pour des raisons liées au coût, à l'environnement et au contexte socioculturel.

OBJECTIFS

1. Montrer la faisabilité en milieu africain
   1. du dépistage précoce de la Drépanocytose
   2. de la prise en charge médicale et du suivi régulier des nourrissons atteints
2. Réduire la mortalité et la morbidité liées à la Drépanocytose chez
   1. les nourrissons atteints de Drépanocytose
   2. les femmes enceintes atteintes de Drépanocytose
3. Développer un Pôle d'Excellence à vocation régionale pour l'étude des maladies du Globule Rouge

COMPOSANTES

Le programme mis en place en Mai 1993, comporte trois (3) volets :

1. Clinique
   • Dépistage Néonatal de la Drépanocytose et Prise en Charge Globale des Nourrissons atteints
   • Prise en Charge Médicale Active pendant leur grossesse des femmes enceintes atteintes de Drépanocytose
   • Conseil Génétique et Diagnostic Prénatal de la Drépanocytose
   1. Formation Spécialisée des Professionnels de la Santé
      • Nationaux
      • Régionaux
   2. Recherche
      • Clinique appliquée
      • Epidémiologique
      • Fondamentale

ACTIVITES CLINIQUES

1. Identification active, Information et Sensibilisation des femmes enceintes à risque de transmettre la maladie à leur futur nouveau-né
2. Consultations prénatales et suivi particulier des femmes enceintes atteintes de Drépanocytose
3. Prélèvement des nouveau-nés pour le dépistage néonatal
4. Consultations médicales spécialisées et suivi régulier des nourrissons atteints de Drépanocytose
5. Accueil des urgences et soins spécifiques aux nourrissons suivis en cas de complications aiguës
6. Vaccinations spécifiques des nourrissons atteints de Drépanocytose
7. Information, Formation et Education des parents et de l'enfant atteint de Drépanocytose
   1. Réunions périodiques de groupes pour discussions et évaluation
   2. Consultations de conseil génétique

ACTIVITES DE LABORATOIRE

Certaines activités sont déjà en cours

1. Caractérisation des Phénotypes de l'hémoglobine des femmes enceintes
2. Caractérisation des Phénotypes de l'hémoglobine des Nouveau-nés par IEF
3. Hémogrammes des Nourrissons et des Femmes enceintes atteintes de Drépanocytose
4. Caractérisation des Phénotypes de la G-6PD des Nourrissons atteints de Drépanocytose
5. Préparation du matériel foetal pour la réalisation du Diagnostic Prénatal

D'autres sont à développer

1. Quantification et cinétique de l'hémoglobine foetale
2. Détermination des Haplotypes du gène b des nourrissons de la cohorte

RESSOURCES HUMAINES

1. Activités Cliniques
   1. Un Médecin
   2. Quatre Sages femmes spécialisées (une parmi elles est actuellement en formation à l'école de Puériculture de Sucy-en-Brie en France)
2. Activités de laboratoire
   1. Un ingénieur de Biotechnologie
   2. Un technicien de laboratoire

RESSOURCES FINANCIERES

1. Le programme a été mis en place grâce à l'appui de différents organismes

principalement :

• CAMPUS n° 92 341 06 Ministère Français de la Coopération (Avril 1993 - Mars 1996) et TS3 CT93-0244 European Union (Jan 1995 - Déc 1997) pour l'équipement de base et le fonctionnement du laboratoire
• L'ONG Action Nord-Sud qui soutien le programme de vaccination spécifique
• UNICEF qui a apporté son appui à la mise à disposition des médicaments essentiels du traitement de base

1. Autofinancement suivant les principes de l'Initiative de Bamako

La pérennisation du programme dépendra beaucoup de sa capacité à s'autofinancer. Cette philosophie a été bien comprise par la grande majorité des parents ce qui permet de couvrir en partie les frais courant de fonctionnement.

Evolution des activités Cliniques Pédiatriques
	1994	1995	1996	1997
Nbre de Consultations	800	1471	1790	2135
Nbre de nouveaux Patients	123	162	120	105
Nbre d'hospitalisations	8	5	8	14
Nbre de transfusions	6	10	8	13

COLLABORATION INTERNATIONALE

1. Service d'Immunologie et d'Hématologie Pédiatrique de l'Hôpital Robert DEBRE à Paris
2. Laboratoire de Biochimie Génétique de l'Hôpital Robert DEBRE à Paris
3. INSERM Unité 458
4. Royal Post Medical School de Londres

PERSPECTIVES

1. Construction d'un Centre intégré de soins, de formation et de recherche sur la Drépanocytose . Nous recherchons pour cela des partenaires au développement pour le financement de la construction d'une telle infrastructure.

1. Nous voulons développer un réseau horizontal qui regrouperait des jeunes chercheurs des Pays africains concernés par la Drépanocytose.